Retinitis Pigmentosa

Ursache

Retinitis Pigmentosa ist die Bezeichnung für eine Gruppe von erblichen Augenerkrankungen, die durch ein verändertes Gen entstehen und in deren Verlauf die Zellen der Netzhaut (Retina) absterben. In der Regel gehen zuerst die Stäbchen, die in der Peripherie der Netzhaut angesiedelt sind, zugrunde. Die Zapfen im Zentrum der Makula bleiben erhalten.

Seheindruck mit Retinitis Pigmentosa

Blick auf die Bedienung einer Bäckerei mit Seheindruck Retinitis Pigmentosa. Sichtfeld ist auf einen kleinen Punkt im Zentrum reduziert.
Vom Bild ist nur ein kleiner Ausschnitt in der Mitte zu sehen. (Bild: Simulationsfilme der Woche des Sehens)

Seheindruck ohne Retinitis Pigmentosa

Blick auf die Bedienung einer Bäckerei
Das ganze Bild ist zu sehen. (Bild: Simulationsfilme der Woche des Sehens)

Symptome

Die Folgen sind Nachtblindheit, eine Verringerung der Sehschärfe und allmählich fortschreitende Gesichtsfeldeinschränkungen, bis nur noch ein kleiner Rest zentrales Sehvermögen übrig bleibt. Man spricht daher vom „Tunnelblick“ oder „Röhrengesichtsfeld“. Orientierung in fremder Umgebung ist nicht mehr möglich, aber die Fähigkeit zu lesen bleibt noch einige Zeit erhalten. In Deutschland haben etwa 30.000 bis 40.000 Menschen diese Krankheit, weltweit rund 3 Millionen Menschen. Schätzungsweise jeder 80. Mensch trägt ein „ungünstig“ verändertes RP-Gen in sich, also eine Erbinformation, die die Entwicklung dieser Netzhautkrankheit bei Gen-Trägern oder ihren Nachkommen auslösen kann.

Forschung

Trotz intensiver Forschung gibt es bisher noch keine Möglichkeit, chirurgisch oder medikamentös den Verlauf der Retinitis Pigmentosa zu verlangsamen oder die Krankheit zum Stillstand zu bringen. Große Hoffnung wird in die Molekulargenetik gesetzt, um die Veränderungen im Erbmaterial aufzuspüren, die solche Krankheiten verursachen und somit einen Therapieansatz zu finden. Außerdem laufen unterschiedliche Forschungsprojekte mit dem Ziel, Menschen, die an degenerativen Netzhautkrankheiten erblindet sind, dazu zu verhelfen, wieder sehen zu können.

Inzwischen wurden verschiedene Netzhaut-Chips entwickelt, mit denen einige Probandinnen und Probanden in klinischen Studien zumindest kurzzeitig Hell-Dunkel-Wahrnehmungen erlebten und sogar schemenhafte Umrisse erkennen konnten. Die Weiterentwicklung wird vielleicht in absehbarer Zeit die Orientierung ermöglichen. Für alle anderen Aufgaben der Augen bleiben die an RP erkrankten Menschen auf elektronische Sehhilfen angewiesen, auf Sprachcomputer und die zusätzliche Braille-Tastatur am PC.